Se realizó un estudio descriptivo longitudinal para determinar el comportamiento de la mortalidad fetal e infantil por malformaciones congénitas en la Isla de la Juventud, en el período enero 2006 a diciembre 2011. Para lo cual se estudiaron 96 gestantes con el diagnóstico prenatal y postnatal de malformaciones congénitas fetales que fallecieron antes del primer año de vida y constituyeron la totalidad de los casos en el periodo investigado. El análisis de la mortalidad por esta causa, mostró un predominio en el grupo de edad de 25 a 29 años. Los factores de riesgo más encontrados fueron el tabaquismo y el alcoholismo. Las malformaciones congénitas que más afectaron la mortalidad fetal fueron las del sistema nervioso central y las cardiovasculares, mientras que la mortalidad infantil se comportó similar y en primer lugar las cardiopatías congénitas.