Histiocitosis de las células de Langerhans. Presentación de un caso

Resumen

La histiocitosis de las células de Langerhans o histiocitosis X, descrita por Lichtenstein en 1953, y quizás reportada por primera vez por Thomas Smith en 1865, comprende un espectro de condiciones clínicas desde una sola lesión ósea osteolítica, a un proceso diseminado fulminante que puede ser fatal; en donde existe proliferación de células de Langerhans que son presentadoras de antígenos, miembros del sistema fagocitario mononuclear; su etiología es desconocida y podría ser una aberración no neoplásica del sistema inmune o una enfermedad histiocítica clonal. Se presenta el caso de una escolar de 9 anos de edad con antecedentes de salud aparente que llega al Servicio de Neurocirugía del Hospital ¨Héroes del Baire¨, refiere que hace aproximadamente 1 mes comenzó a presentar cefalea de localización específica en región parietal izquierda que en el transcurso del día se convertía en holocraneal y que no cedía con el uso de analgésicos habituales, se decide realizar tomografía axial computarizada de cráneo simple que constata lesión osteolitíca en región parietal alta izquierda donde se evidencia imagen hiperdensa cortical de aspecto homogéneo de aproximadamente 12mm por 6mm, sin desplazamiento de la línea media ni dilatación del sistema ventricular Se realiza tomografía axial computarizada contrastado y se evidencia gran cápsula que captó contraste y la imagen hiperdensa estaba en relación con sangrado de la misma, gran drenaje de afluentes del seno longitudinal superior. Se decide su ingreso y discusión para tratamiento quirúrgico.