Necrolísis Epidérmica Tóxica. Presentación de dos casos

Jorge Luis Vázquez Cedeño; Daylien Caro Días; Mabel Brito Bartumeu; Laura Vázquez Brito

Revista Cubana de Pediatría

REMIJ 2019;20(2)

Necrolísis Epidérmica Tóxica. Presentación de dos casos

Toxic Epidermal Necrolysis. Report the two cases.

Dr. Jorge Luis Vázquez Cedeño¹, Dra. Daylien Caro Días², Dra. Mabel Brito Bartumeu³, Dra. Laura Vázquez Brito⁴

¹ Especialista de Segundo Grado en Medicina Interna. Especialista de Segundo Grado en Medicina Intensiva y Emergencias. Master en Urgencias Médicas. Profesor Auxiliar. ORCID: https://orcid.org/0000-0002-2667-1908

² Especialista de Primer Grado en Medicina Intensiva y Emergencias.

³ Especialista de Segundo Grado en Pediatría. Master en Atención Integral al niño. Diplomada en Cuidados Intensivos Pediátricos. Profesora Auxiliar.

⁴ Especialista de Primer Grado en Medicina General Integral. Profesora instructora

RESUMEN

La necrolísis epidérmica tóxica es un síndrome agudo poco común que pone en riesgo la vida de los pacientes. Está inducido por una variedad de causas, siendo los medicamentos los que la producen con mayor frecuencia. Aún cuando su incidencia es baja se reporta una alta mortalidad. Es más frecuente en mujeres. Se presentan dos casos de pacientes ambas del sexo femenino que desarrollaron necrolísis epidérmica tóxica. La primera con síntomas que comenzaron después de medicarse con paracetamol, desarrollando una clínica sobreaguda que le causó la muerte. La segunda presentó la clínica luego de ingerir fenobarbital, desarrollando un cuadro grave, pero en grado menor al primer caso, las lesiones fueron menos extensas a nivel de la piel y con menos complicaciones. Las enfermas presentaron diferentes grados de severidad de la necrolísis epidérmica tóxica lo que muestra la diferencia en la forma de presentación.

Palabras clave: necrolísis epidérmica tóxica, efectos colaterales y reacciones adversas relacionados con medicamentos, síndrome de Lyell

SUMMARY

Toxic epidermal necrolysis is an uncommon acute syndrome that puts patients' lives at risk. It is induced by a variety of causes, being the medicines those that produce it with higher frequency. Even when its incidence is low, high mortality is reported. It's more common in women. Two cases of both female patients who developed toxic epidermal necrolysis are presented. The first one with symptoms that began after taking acetaminophen, developing an overactive clinic that caused her death. The second presented the clinic after ingesting phenobarbital, developing a severe condition, but to a lesser degree in the first case, the lesions were less extensive at the level of the skin and with fewer complications. The patients presented different degrees of severity of the TEN, which shows the difference in the form of presentation.

Keywords: toxic epidermal necrolysis, drug-related side effects and adverse reactions, Lyell syndrome

INTRODUCCIÓN

La Necrolísis epidérmica tóxica (NET) es una erupción medicamentosa cutánea ampollar, tan grave que en su forma más aguda las lesiones a nivel de la piel semejan al estado de una quemadura extensa o gran quemado. Los primeros casos fueron descritos por Lyell en 1956 quien presentó cuatro casos y los describe como necrolísis epidérmica tóxica, denominación que ha prevalecido en el tiempo hasta la actualidad.^1-3

Su etiología es muy variada, siendo las reacciones a fármacos la causa más común, sin embargo, se ha relacionado con infecciones virales, bacterianas, fúngicas y neoplásicas. Reportes de diferentes trabajos informan de casi un centenar de medicamentos relacionados con la NET, entre los más comunes están la fenitoína, lamotrigina, ácido valproico, amoxicilina, quinolonas, sulfametoxazol, sulfadoxina, griseofulvina, corticosteroides, analgésicos, antiinflamatorios no esteroideos, y muchas otras drogas que se han reportado como casos únicos.^3-5

Este cuadro clínico constituye un síndrome agudo poco común, pero su importancia radica en que pone en riesgo la vida del enfermo. Su mortalidad se considera alta, en rangos que oscilan entre un 20.0 a 60.0 %, En la actualidad se emplea la escala de Severity-of-illness Score for Toxic Epidermal Necrolysis (SCORTEN) la cual se ha propuesto con la finalidad de establecer gravedad y pronostico.^2-4 Está fundamentalmente inducida por medicamentos, aunque se reportan otros factores que actúan como gatillos disparadores de esta afección y su frecuencia es mayor en mujeres que en hombres en una proporción de 1.7 a 1.^6,
7

La incidencia de la NET es baja, se estima a nivel mundial entre 0.4 y 1.2 casos por millón de habitantes, pero como es una enfermedad muchas veces mortal ha sido objeto de atención de muchos investigadores. En pacientes con VIH la incidencia es mayor, pues se ha identificado que para quienes reciben sulfonamidas es de 8.4 por cada 100 mil exposiciones, mientras que una persona sin VIH es de 2.6 por 100 mil exposiciones.^2-5

El diagnóstico de la necrólisis epidérmica tóxica se realiza por el cuadro clínico (que es característico), la determinación de un fármaco como responsable del cuadro u otra posible causa, además de los complementarios de rutina. El estudio histológico tiene un papel principal.^{5, 6}

El diagnóstico diferencial se debe realizar con otras enfermedades que se acompañen de lesiones cutáneas similares, entre las que destacan: eritema multiforme, pénfigo vulgar, pénfigo agudo febril, dermatitis herpetiforme de Duhring-Brock, epidermólisis bulosa hereditaria o pénfigo traumático, dermatitis exfoliativa de Ritter, síndrome de stevens-johnson, acrodermatitis enteropática, bulas penfigoides crónicas en el niño y Drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms (DRESS), en ocasiones y de manera rara se puede observar asociado a afecciones como los linfomas.^2-4

Se decide realizar la presentación de estos casos con diagnóstico de NET, al tratarse de una entidad poco frecuente pero grave, con una elevada mortalidad en la cual la sospecha clínica es fundamental para su diagnóstico precoz. Además, este trabajo permitirá ampliar los conocimientos sobre la misma con el ánimo de poder obtener resultados favorables en su manejo y evolución para lo que se exponen dos casos con necrolísis epidérmica tóxica.

Presentación del caso No. 1

Paciente femenina de 35 años de edad, con historia de salud, acude al Departamento de Urgencias del hospital “Héroes del Baire” en Nueva Gerona, Isla de la Juventud, Cuba. A la anamnesis refiere que cinco días antes de su ingreso había presentado cuadro febril no específico, para lo cual se automedica con Paracetamol 500 mg, único fármaco que refiere la paciente haber consumido. Es ingresada en el servicio de Medicina Interna con diagnóstico de intoxicación aguda, sin definir la causa. Un día después al ser evaluada por el servicio de Medicina Intensiva, se observa una paciente con toma del estado general y lesiones eritematosas localizadas en cara, tronco (mayor número de lesiones) y extremidades.

Las lesiones fueron más extensas en su inicio a nivel de los miembros superiores (Imagen No. 1), con extensión al paso de las horas a los inferiores (obsérvese los pliegues de la epidermis a nivel del tronco). En este mismo orden de presentación de las lesiones, se inició una pérdida masiva de la epidermis, recordaba a un gran quemado (Imágenes No. 2 y No. 3), las que de forma rápida y en corto periodo de tiempo se generalizan. Evolutivamente aparecen lesiones en cara y la mucosa oral (Imagen No. 4). Las lesiones se extienden por más del 70.0 % de la superficie cutánea. Se realizaron cuidados semejantes a un paciente con quemaduras con curas bajo anestesia.

Se detecta en los complementarios Hb 140 g/L. leucocitos 18x 10⁹/L. Creatinina 250 ummol/L, Urea 13 mmol/l, glicemia 10 mmol/l. Acidosis metabólica con Ph: 7.28 EB -10 SB en 15. Desde el ingreso se inició tratamiento con medidas generales y cuidados de la piel (como un gran quemado). A su llegada con los siguientes parámetros: Frecuencia cardiaca 125 lpm, FR 30 por minuto, TA: 110/70. Escala de SCORTEN en 4 puntos, lo que traduce un 58.5% de mortalidad.

Se administró metilprednisolona en pulsos de 1 gr endovenoso y se asoció al tratamiento intaglobin (IgG) a razón de 400 mg/kg día por vía endovenosa. Posteriormente el estado de la paciente se agrava, presentando fallo renal agudo y dificultad respiratoria. Ante esta situación clínica fue necesario colocarla en un respirador artificial ante el desarrollo de insuficiencia respiratoria aguda y síndrome de dificultad respiratoria del adulto. El estado hemodinámico se deteriora, requiriendo dosis altas de aminas apoyándose con norepinefrina, sin respuesta efectiva aun a dosis altas. La enferma fallece en Disfunción Múltiple de Órganos (DMO) a las 72 horas de su ingreso en la unidad de cuidados intensivos.

Imagen No. 1. Lesiones extensas a nivel de tronco y miembros superiores